Letícia Oba Galvão

Psoríase

PÊNFIGO VULGAR

 

PÊNFIGO VULGAR

 

Data da reunião:

27/06/2001

 

Apresentador:

Danielle Elisa Rizzo Cardoso

 

Autores:

Danielle Elisa Rizzo Cardoso, Roberto Aurélio de Azevedo Araújo, Geraldo Ener Andrade, Isabel Irene Rama Leal, Horácio Friedman, José Capistrano Pereira, Lúcia Wen Magalhães.

 

Hospital:

Serviço de Dermatologia – Hospital Regional da Asa Norte

 

 

 

Diagnóstico:

      Pênfigo Vulgar

 

Ident.:

      MAJSV, 34 anos, feminina, parda, estudante, natural e residente no DF.

 

HMA:

      Há 15 meses apresenta aftas orais recorrentes, procurou assistência odontológica, sendo realizada biópsia normal (sic) e prescritos anti-sépticos bucais, sem melhora. Há 2 meses foi submetida a exérese de queilóide em linha mediana do abdome (consequente a laparotomia prévia), seguida de 9 sessões de radioterapia. Há 1 mês iniciou quadro progressivo de bolhas tensas, dolorosas, com sensação de queimação, inicialmente em tronco, posteriormente em face, mmss e raras em mmii, associadas a exulcerações orais. Relatava cirurgia anti-refluxo há 1 ano e 5 meses e ingesta de soda cáustica aos 16 anos, sem outros antecedentes pessoais ou familiares relevantes.

 

Ex. físico:

      Lesões vésico-bolhosas tensas, confluentes, algumas exulceradas, em abdome, dorso, mmss e mmii, sem sinais de infecção secundária. Lesão eritematosa ulcerada em cicatriz cirúrgica. Erosões em mucosa oral.

 

Ex. lab.:

      Imunofluorescência direta de biópsia cutânea: IgG com reação positiva, linear, moderada (2+) em substância intercelular da epiderme. IgA: reação similar à IgG, mas restrita à metade profunda da epiderme e fraca (0,5+) na intensidade. C’3: reação similar à da IgG, mas leve (1+) e limitada à porção profunda da epiderme. Há também reação similar em folículos pilosos. Vasos pequenos da derme  mostram também reação na parede. IgM: reação negativa. Conclusão: pênfigo.

 

Histopatologia:

      Fragmento de pele apresentando hiperceratose, acantose com áreas pseudo-epiteliomatosas. Apresenta em alguns trechos fendas supra-basais contendo células acantolíticas. Denso infiltrado inflamatório mononuclear, focal, na derme papilar. Derme reticular parcialmente substituída por fibras de colágeno espesso, orientadas paralelamente à superfície. Aumento do no de fibroblastos e fibrócitos típicos. Compatível com pênfigo vulgar. D. de Hailey-Hailey? D. de Grover?

 

Terapêutica e
evolução:

      Banhos com KMnO4 2x/d, Nebacetin pomada, Keflin e Dapsona 100 mg/dia. Metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias. Após 3º dias apresenta lesões eritemato-crostosas descamativas e exulcerações, ausência de bolhas ou lesões novas.

 

Discussão

      O pênfigo vulgar é uma doença bolhosa auto-imune, relativamente rara.  Ocorre perda da adesão normal entre as células da epiderme, percebida ao exame histopatológico como bolhas intra-epidérmicas. Os elevados níveis de anticorpos do tipo IgG ligam-se às glicoproteínas de superfície (antígeno pênfigo) e induzem acantólise, também caracteristicamente evidenciadas à microscopia. A imunofluorescência é a chave diagnóstica, revelando IgG, mas também podem ser encontrados IgA (25%), IgM (40%) e C3 em 100%, podendo o último ser o único elemento encontrado em lesões orais.

      Nas mucosas raramente são vistas bolhas – tipicamente encontram-se erosões dolorosas, que em geral antecedem o quadro cutâneo em meses, como no caso apresentado. O diagnóstico pode ser difícil nessa fase, mas com a evolução clínica, as bolhas cutâneas dolorosas que ao se romperem deixam erosões extensas sugerem o diagnóstico, confirmado pela histopatologia e imunofluorescência.

 

  

 

   Fig. 01 – Lesões bolhosas tensas, diversas áreas                      Fig. 02 – Lesão eritematosa ulcerada em cicatriz

   de exulceração em tórax, abdome e dorso.                                    cirúrgica mediana.

 

 

   Fig. 03 – Erosões orais dolorosas.                            Fig. 04 – HRAN - B01/1907. Hiperceratose e acantose com

                                                                                            áreas pseudoepiteliomatosas.

 

 

   Fig. 05 – HRAN - B01/1907. Fenda suprabasal contendo células                Fig. 06 Imunofluorescência direta

   acantolíticas.                                                                                                          IgG positivo em substância intercelular da epiderme.

 


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